2岁男童患蚕豆病专家告诉你什么是蚕豆病

2岁的黄陂男孩小杰（化名）突然拉出了“酱油尿”，很快就因病情危重而进入儿童重症病房抢救，经诊断起因为急性溶血性贫血（俗称“蚕豆病”）。医生咨询其发病经历后判断，很可能是家里的樟脑丸引起。

4月14日，妈妈发现小杰开始发烧，尿的颜色变得像酱油色一样。次日早上，还没被送到医院，小杰就开始昏迷和抽搐，7时50分到达同济医院儿科门诊时，小杰突然心跳停止，在进行心肺复苏后，小杰被送入儿童重症病房继续抢救。医生当即做了血浆置换治疗，小杰的病情才有所缓解。

医生称，病因就是一种俗称为“蚕豆病”的急性溶血性贫血。小杰的妈妈很不解：孩子最近并没有吃蚕豆，而且以前吃过也没出什么问题。医生仔细了解他发病前的情况，听到小杰妈妈说，刚给孩子换了夏季衣服，衣柜里有樟脑丸。原来竟然是这物导致了孩子换上了蚕豆病，真的是非常的可怕，很多人对蚕豆病并不了解，下面我们具体的来了解下，到底什么是蚕豆病？

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

病因：

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

临床表现：

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

蚕豆病是非常可怕的疾病，当孩子真的确定患上了蚕豆病，第一时间需要去到医院及时的治疗，另外，关于蚕豆病的饮食禁忌，患儿的家人一定要知道，以免乱吃食物诱发孩子疾病的发作。